Reklama
Polityka_blog_top_bill_desktop
Polityka_blog_top_bill_mobile_Adslot1
Polityka_blog_top_bill_mobile_Adslot2
niedowiary - blog (szalonych) naukowców niedowiary - blog (szalonych) naukowców niedowiary - blog (szalonych) naukowców

7.09.2014
niedziela

Ice Bucket Challenge – Stwardnienie zanikowe boczne

7 września 2014, niedziela,

640px-ALS_CoronalRozpowszechniona w czasie wakacji akcja Ice Bucket Challenge to przedsięwzięcie mające na celu podniesienie świadomości na temat stwardnienia zanikowego bocznego (ALS – amyotrophic lateral sclerosis) – postępującej i nieuleczalnej choroby neurodegeneracyjnej komórek ruchowych rdzenia kręgowego i mózgowia. Akcja ta, zdobywszy sporą popularność w USA i Wielkiej Brytanii, przeniosła się na inne kraje, w tym na Polskę. Czy jest to jednak akcja skuteczna…?

Stwardnienie zanikowe boczne – występujące również pod nazwą choroby Lou Gehringa i być może bardziej trafnie określane również jako choroba neuronu ruchowego (motor neuron disease) – jest często mylone z podobnie brzmiącym stwardnieniem rozsianym (MS – muliple sclerosis). Jednak poza pewną zbieżnością nazw oraz faktem, że obie dotykają układu nerwowego, choroby te mają ze sobą niewiele wspólnego.

Z medycznego punktu widzenia najważniejszymi cechami różnicującymi obie choroby są: histopatologiczny obraz choroby, charakterystyczne objawy oraz sposoby leczenia. W MS zaburzenia dotyczą przede wszystkim komórek glejowych odpowiedzialnych za wytwarzanie osłonki mielinowej oraz mikrogleju, napływowych komórek układu immunologicznego. Objawy choroby zależą od umiejscowienia zmian zwyrodnieniowych i często mają postać przemijająco-nawracającą, przy czym nawroty mogą mieć różne nasilenie (objawy postępujące lub zbliżone do pierwotnych), najczęściej będą to: zaburzenie widzenia, niedowład kończyn, spastyczność, drżenie kończyn, zaburzenia czucia, zmęczenie, zaburzenie pracy układu wydalniczego, zaburzenia psychiczne, pogorszenie zdolności poznawczych. Do tej pory nie ma leku całkowicie zatrzymującego postęp choroby, jednak objawy w dużym stopniu udaje się załagodzić, podając różnego rodzaju preparaty działające na układ odpornościowy oraz zmniejszające procesy zapalne. Zapadalność wynosi od 2 do 150 przypadków na 100 tysięcy osób. Obecnie na świecie jest około 2,3 mln chorych.

Tymczasem w ALS zmiany dotyczą przede wszystkim neuronów ruchowych, prowadząc do nieodwracalnych zmian w strukturze i funkcji tkanki nerwowej. Postępujące zwyrodnienie komórek nerwowych oraz nerwów obwodowych prowadzi do osłabienia, powolnego zaniku i paraliżu mięśni szkieletowych i w większości przypadków kończy się śmiercią od trzech do pięciu lat od rozpoznania choroby. Zapadalność wynosi od 2 do 4 przypadków na 100 tysięcy osób. Corocznie w Europie odnotowuje się 15 tys. nowych przypadków tego schorzenia, na całym świecie liczba ta wynosi około 30 tys. Podobnie jak w przypadku MS, ALS dotyka częściej mężczyzn niż kobiety.

Obecnie nie ma skutecznych leków hamujących przebieg choroby; stosowane terapie mają na celu złagodzenie objawów, jednak nie są w stanie zapobiec postępującemu zwyrodnieniu nerwów. Chorzy na ALS wraz z postępem choroby stają się niezdolni do samodzielnego poruszania się, poza tym cierpią na trudności z przełykaniem, formułowaniem słów, objawom tym często towarzyszą zaburzenia emocjonalne (labilność emocjonalna – niekontrolowane wybuchy śmiechu lub płaczu itp.) oraz depresja. Znaną osobą, żyjącą z ALS od ponad 40 lat, jest fizyk Stephen Hawking. W literaturze medycznej mówi się również o kilku osobach, które z ALS przeżyły 20-30 lat, są to jednak wciąż odosobnione przypadki.

Do tej pory nieznane są przyczyny tej choroby – mówi się o wielu różnych czynnikach, począwszy od mutacji genetycznych (odpowiedzialnych za około 10 proc. wszystkich znanych przypadków) poprzez zmiany środowiskowe (długotrwała ekspozycja na czynniki szkodliwe), urazy czaszki, nadużywanie narkotyków, zatrucia pokarmowe.

Akcja Ice Bucket Challenge miała na celu rozpowszechnienie wiedzy na temat ALS – na to, czy przyniosła ona jednak oczekiwane skutki, przyjdzie nam pewnie jeszcze długo poczekać. Wydaje się, że akcja ta sprawdziła się w krajach anglosaskich (USA, Wielka Brytania, Australia, Nowa Zelandia) – gdzie ogólna świadomość chorób układu nerwowego jest znacznie wyższa niż w Polsce. Prywatne fundacje non-profit zajmujące się badaniami różnego rodzaju schorzeń układu nerwowego zamieszczają reklamy społeczne na billboardach i w telewizji, przesyłają ulotki z prośbą o wsparcie finansowe czy też urządzają spotkania i pogadanki informacyjne. W Polsce taka forma docierania do świadomości społecznej jest mało znana i rzadko stosowana. Instytuty badawcze, w dużej mierze finansowane ze środków publicznych, rzadko rozpowszechniają informacje o swoich programach badawczych, rzadko też szukają sponsorów.

Podobnie ma się sprawa z różnymi akcjami społecznymi. W USA akcje podnoszenia świadomości na temat konkretnej choroby połączone ze zbiórkami funduszy są ogromnie popularne. Co rusz urządzane są biegi lub walkathony na rzecz jakiejś choroby – czy to raka piersi czy prostaty; organizowany jest tydzień cukrzycy, stwardnienia rozsianego czy AIDS…

W kontekście podnoszenia świadomości na temat danej choroby Ice Challenge Bucket wybija się oryginalnością, na ile jednak zebrane fundusze przełożą się na rzeczywisty postęp w leczeniu ALS, trudno powiedzieć. Jako osoba, która zawodowo zajmowała się mysimi modelami ALS, powiedziałabym, że droga od Ice Challenge Bucket do skutecznej terapii ALS i podobnych chorób wciąż pozostaje daleka. Wydaje się, że by skutecznie znaleźć przyczyny i leczyć ALS, konieczne są zmiany systemowe i podejście w badaniach naukowych. Tego Ice Challenge Bucket zmienić nie może…

Judyta Juranek

Ilustracja: Frank Gaillard, CC BY-SA 3.0

Reklama
Polityka_blog_bottom_rec_mobile
Reklama
Polityka_blog_bottom_rec_desktop

Komentarze: 24

Dodaj komentarz »
  1. Najbardziej chorobę rozpropagował sam znakomity fizyk

  2. Te „charytatywne” akcje zbierania pieniędzy na badania nad chorobami (głównie nowotworami) są tylko dowodem na:
    1. Bankructwo systemu kapitalistycznego oraz
    2. Nieograniczoną wręcz chciwość lekarzy a także
    3. Ogromną naiwność, żeby nie powiedzieć głupotę Anglosasów.
    Szalom!

  3. Reklama
    Polityka_blog_komentarze_rec_mobile
    Polityka_blog_komentarze_rec_desktop
  4. znowu wam linków nie przepuszcza…

  5. Masowe leczenie metoda @kagana. Po zdiagnozowaniu u kogoś objawów wyżej opisanych chorób – przymusowa sterylizacja samego pacjenta jak i wszystkich jego żyjących potomków.

    Na leczenie indywidualne środków nie ma bo plan przewiduje na ten kwartał sto milionów ton surówki na czołgi i lokomotywy. Które właśnie potaniały. Statek z pomarańczami już płynie do Gdyni, a przecież mamy dopiero początek września! Jak na dłoni widać wyższość gospodarki planowej.

    Jak pierwszy sekretarz @kagan dostanie czyraka na tyłku to i tak w tajemnicy przed ludem miast i wsi pojedzie go wyciąć do Berlina, Zurichu lub Nowego Jorku.
    Rozbawiając tamtejszych lekarzy do łez swoim pojawieniem się z własną, zazdrośnie chronioną przed innymi pacjentami rolką papieru toaletowego.

  6. Do autorki: proszę sprawdzić jak poprawnie brzmi łacińska nazwa SM.

  7. @zza kałuży
    Akurat w PRLu nie było takiego dziadostwa jak dziś, czyli żebrania na ulicach przez różnych Owsików o pomoc dla służby zdrowia. A więc znów trafiłeś kulą w płot… 🙁
    A swoją drogą, to ten twój pomysł z przymusową sterylizacją chorych podchodzi pod paragraf o propagowaniu nazizmu, a więc zgłaszam twój wpis do Prokuratury.
    Przypominam: Publiczne propagowanie faszystowskiego lub innego totalitarnego ustroju państwa to jest dziś w Polsce przestępstwo określone w art.256 k.k. polegające na publicznym przedstawianiu faszystowskiego lub innego totalitarnego ustroju państwa w zamiarze przekonania do niego n.p. za pomocą wydawnictw, wypowiedzi w mediach, ulotek itd.
    Szalom!

  8. Prawidłowa nazwa, łacińska to SM – sclerosis multiplex Wiem, bo niestety mam. MS – mała rzecz a wkurza. Łacina a nie angielski jest międzynarodowym językiem medycznym.

  9. Wyniki przeszukiwania bazy artykułów naukowych PubMed:
    „multiple sclerosis” – 58060
    „sclerosis multiplex” – 47

    To tyle na temat tego, który język jest międzynarodowym językiem medycznym (przynajmniej w medycynie jako nauce, bo w medycynie jako działalności może być inaczej).

  10. MS jest skrótem bardzo popularnym w krajach angielsko- i niemieckojęzycznych (Multiple Sklerose) i nie ma się co obrażać. Nazwy łacińskie nie są używane na co dzień, również w polszczyźnie, chociaż akurat ten skrót zdobył popularność.
    Natomiast SM kojarzy się bardziej z sado-maso 🙄

  11. @Alina, @Sławek.M – obecnie, jak słusznie zauważyli moi przedmówcy, w literaturze naukowej i medycznej zamiast łacińskich stosuje się nazwy angielskie. MS – skrót od multiple sclerosis, ALS – amyotrophic lateral sclerosis…

    Swoją drogą, ALS ma również swój łaciński odpowiednik – SLA – sclerosis lateralis amyotrophica; w bazie danych Pubmed za wyjątkiem jednak jednego artykułu w języku polskim z 1966 nigdzie indziej z łacińską nazwą się nie spotkałam.

  12. A dawniej to przez „sklerozę” rozumiało się to, co dziś określa się mianem choroby Alzheimera, czyli w skrócie AD.
    Szalom!

  13. Łacina zanika, nie tylko w medycynie. Nowo wyróżniane jednostki chorobowe w ogóle niekiedy nie mają nazw łacińskich, kiedy insziej nazwy łacińskie brzmią po prostu sztucznie.
    Jak powiedzieć MELAS po łacinie?

  14. A lactic acidosis to nie jest po łacinie?

  15. Od kiego po łacinie przymiotnik stoi przed rzeczownikiem? Od kiedy ma taką końcówkę? Większość słownictwa naukowego w większości językach świata to obecnie łacina z oberżniętymi końcówkami. Jak by było latine? Acidosis lactica?

  16. @mpn
    Różne są łaciny od upadku Rzymu a ja znam tylko te „ludowe”, czyli głównie lokalne dialekty z Półwyspu Iberyjskiego oraz Apenińskiego. A tam, to „anything goes”! 😉
    Szalom!

  17. @ Autor:
    „…nie ma skutecznych leków hamujących przebieg (raczej rozwój lub postęp – uwaga moja) choroby”.
    Dlaczego zatem już kilkanaście lat temu zarejestrowano riluzol?

  18. @? – Riluzol przedłuża życie zaledwie o 2-3miesiące. Obecnie na zwierzętach prowadzi się próby hamowania rozwoju choroby poprzez podawanie substancji (eksperymentalnych leków) przeciwzapalnych wpływających na ograniczenie pro-zapalnej aktywności komórek glejowych, a przez to pośrednio organiczających procesy zwyrodnienieniowe neuronów.

  19. @ Pani(e) Jotka – dziękuję, pierwszą informację oczywiście znam i właśnie dlatego zadałem pytanie. Jeżeli leki z modelu zwierzęcego (małpy?) sprawdzą się u ludzi to bardzo dobrze. Nawiasem, etiopatogeneza ALS w tym przypadku nieco przypomina AD.

  20. Bo ja wiem? Może trochę. W AD mamy zmiany neurodegeneracyjne w mózgowiu, związane z nieprawidłwym odkładaniem się białek (amyloid precursor protein), nieprawidłową seniliną itp.

  21. mpn
    Innymi slowy – my (t.j, naukowcy zajmujący się AD) nie mamy zielonego pojęcia o co tu chodzi, a tym bardziej jak toto leczyć…
    Szalom!

  22. Leki cholinergiczne coś tam dają. memantyna też. Tyle że raczej opóźnieją niż powtrzymują.

  23. W AD – i nie jest to wiedza ukrywana – obserwuje się: nadprodukcję i nagromadzenie beta-amyloidu (podkreślam: który sam w sobie ma pewien fizjologiczny, niezbędny poziom) w pobliżu uszkodzonych neuronów (a jest to związek o o właściwościach tłumiących stan zapalny), przy czym jednoczesny nadmiar w tych rejonach żelaza i miedzi o dużym potencjale utleniającym. Wyizolowane post mortem tkanki wykazują duży stopień peroksydacji lipidów. Jest prawdopodobne, że nadaktywność w tłumieniu zapalenia wywołanego jedną przyczyną (infekcja?) lub kombinacją kilku czynników, niszczy neurony w efekcie „collateral damage”.

css.php